Болезнь Уиппла — редкое заболевание тонкого кишечника бактериальной природы. Болезнь уипла Болезнь уиппла рекомендации

Болезнь Уиппла является редким системным заболеванием, вызванным бактерией Tropheryma whippelii. Основные симптомы болезни Уиппла - артрит, потеря веса и диарея. Диагноз устанавливается биопсией тонкой кишки. Лечение болезни Уиппла заключается в приеме не менее 1 года триметоприма-сульфаметоксазола.

Болезнь Уиппла преимущественно поражает людей с белым цветом кожи в возрасте 30-60 лет. Хотя при этом заболевании поражаются многие органы (напр., сердце, легкое, мозг, серозные полости, суставы, глаза, ЖКТ), почти всегда в процесс вовлекается слизистая оболочка тонкой кишки. У пациентов могут наблюдаться слабо выраженные дефекты клеточного иммунитета, которые предрасполагают к инфекции Т. whippelii. Приблизительно у 30 % пациентов отмечается HLAB27.

Чем вызывается болезнь Уиппла

В 1992 г. была установлена бактериальная природа болезни Уиппла (Relman, Schmidt, MacDermott, 1992). В качестве инфекционного возбудителя идентифицированы грамположительные актиномицеты Tropheryna whippelii. Эти мелкие грамположительные бактерии обнаруживаются в активной фазе заболевания в большом количестве в слизистой оболочке тонкой кишки и других органах и исчезают после интенсивного антибактериального лечения. Предрасполагающим к развитию заболевания фактором является нарушение функции иммунной системы различного генеза.

Симптомы болезни Уиппла

Клинические симптомы болезни Уиппла изменяются в зависимости от пораженных органов и систем. Обычно первыми признаками являются артрит и лихорадка. Кишечные симптомы болезни Уиппла (напр., водянистая диарея, стеаторея, абдоминальная боль, анорексия, потеря веса) обычно проявляются позже, иногда через несколько лет после первичных жалоб. Может наблюдаться профузное или скрытое кишечное кровотечение. Тяжелая мальабсорбция может появляться и диагностироваться у пациентов на поздних стадиях клинического течения. Другие результаты обследования вкпючают повышенную пигментацию кожи, анемию, увеличение лимфатических узлов, хронический кашель, полисерозиты, периферические отеки и признаки поражения ЦНС.

Диагностика болезни Уиппла

Диагноз может быть неверифицирован у пациентов без видимых симптомов со стороны ЖКТ. Болезнь Уиппла должна подозреваться у белокожих людей средних лет с явлениями артрита, абдоминальной болью, диареей, потерей веса или иными признаками мальабсорбции. Таким пациентам необходимо выполнить эндоскопию верхних отделов ЖКТ с биопсией тонкой кишки; поражения кишечника являются специфическими и позволяют поставить диагноз. Самые значительные и стойкие изменения затрагивают проксимальные отделы тонкой кишки. Световая микроскопия позволяет визуализировать PAS-позитивные макрофаги, которые деформируют архитектонику ворсинок. Грамположительные, негативные при окраске кислым красителем бациллы (Т. whippelii) определяются в собственной пластинке и в макрофагах. Рекомендуется подтверждение электронной микроскопией.

Болезнь Уиппла должна быть дифференцирована с кишечной инфекцией, вызванной Mycobacterium avium-intracellulare (MAI), которая имеет подобные гистологические признаки. Однако MAI окрашиваются позитивно при обработке кислым красителем. Для подтверждения диагноза может быть полезным проведение полимеразной цепной реакции.

Лечение болезни Уиппла

Без лечения болезнь Уиппла прогрессирует и может быть фатальным. Эффективны различные антибиотики (напр., тетрациклин, триметоприм-сульфаметоксазол, хлорамфеникол, ампициллин, пенициллин, цефалоспорины). Одной из рекомендованных схем является: цефтриаксон (2 г в/в ежедневно) или прокаин (1,2 млн ЕД в/м 1 раз в день), или пенициллин G (1,5-6 млн ЕД в/в каждые 6 часов) вместе со стрептомицином (1,0 г в/м 1 раз в день в течение 10-14 дней) и триметопримом-сульфаметоксазол (160/800 мг перорально 2 раза в день в течение 1 года). Пациентам с аллергией на сульфаниламиды эти препараты можно заменить пероральным приемом пенициллина VK или ампициллином. Клиническое улучшение наступает быстро, лихорадка и боли в суставах разрешаются через несколько дней. Кишечные симптомы болезни Уиппла обычно исчезают в течение 1-4 недель.

Некоторые авторы не рекомендуют выполнять повторные биопсии тонкой кишки, мотивируя это тем, что макрофаги могут сохраняться в течение нескольких лет после лечения. Однако другие авторы рекомендуют повторную биопсию после 1-го года лечения. В последнем случае необходима электронная микроскопия, чтобы документально подтвердить наличие бацилл (не только макрофагов). Возможны рецидивы заболевания даже спустя годы. Если подозревается рецидив заболевания, необходимо выполнение биопсии тонкой кишки (независимо от поражения органа или систем) для верификации присутствия свободных бацилл.

Важно знать!

Профилактика брюшного тифа состоит в соблюдении санитарно-гигиенических требований: правильном водоснабжении, строительстве канализации, строгом соблюдении технологии заготовки, транспортировки и реализации пищевых продуктов, особенно тех, которые перед употреблением не подвергаются термической обработке.

Whipple"s disease

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Другие нарушения всасывания в кишечнике (K90.8)

Гастроэнтерология

Общая информация

Краткое описание

Болезнь Уиппла - заболевание тонкой кишки инфекционного происхождения, характеризующееся закупоркой лимфатических сосудов тонкой кишки и других органов глюкозамино-гликановыми (мукополисахаридными) комплексами бактериального происхождения, что приводит к формированию полисистемных поражений - экссудативной энтеропатииЭкссудативная энтеропатия - сочетание диспептических расстройств с гипопротеинемией, онкотическими отеками, общим истощением; синдром наблюдается при болезнях и состояниях (в т.ч. наследственных), характеризующихся потерей белков плазмы крови через кишечную стенку
, синдрому мальабсорбции , артралгиям , полисерозитамПолисерозит - воспаление серозных оболочек нескольких полостей тела (плевры, брюшины, перикарда, иногда суставов); чаще встречается при больших коллагенозах и туберкулезе
и неврологическим нарушениям (Логинов А.С. и др., 1998).

Примечание. Болезнь Уиппла с артропатией может кодироваться дополнительно - "Артропатия при других уточненных болезнях, классифицированных в других рубриках" - M14.8*.

Этиология и патогенез

Этиология
В настоящее время считается, что основное значение в этиологии болезни Уиппла имеет грамположительная бацилла Tropheryma whippelii, которая была выделена из материала инфицированных тканей больного с помощью ПЦРПЦР - полимеразная цепная реакция
. На основании схожести 165 последовательностей рибосомной РНК, установлено родство данной бациллы с актиномицетами группы Б. Tropheryma whippelii была культивирована в клеточной среде человеческих дезактивированных фагоцитов. Предполагается, что патогенны только строго определенные штаммы возбудителя.

Патогенез
Инфицирование бактериями слизистой кишечника приводит к массивной инфильтрации собственной пластинки и, как следствие, блокаде лимфатических путей кишечника. Аналогичные изменения, в частности - блокаду лимфатических путей, выявляют в серозных оболочках других органов (печени, суставов, плевры перикарда). Изменения обнаруживают в миокарде и головном мозге. Изменения в кишечнике, в свою очередь, вызывают нарушения всасывания и транспортировки всех питательных веществ и развитие тяжелой мальабсорбции. Высокое гидростатическое давление в лимфатической системе и нарушение проницаемости слизистой способствуют экссудации воды и белка в просвет кишечника и развитию у больных тяжелой белковой недостаточности.

Наряду с генерализацией инфекции, большое значение в патогенезе болезни Уиппла придается иммунологическим нарушениям, в частности - изменениям соотношения регуляторных субпопуляций Т-лимфоцитов, утрате способности макрофагов лизировать возбудителя и прочим.

Патанатомия
Характерные для болезни Уиппла изменения:
- стенка тонкой кишки уплотнена и растянута;
- слизистая оболочка имеет зернистую поверхность;
- ворсинки слизистой утолщены и укорочены;
- поражение кишки имеет пятнистый характер;
- мезентериальные лимфатические узлы увеличены;
- отмечается утолщение брыжейки.
В пораженных органах (тонкая кишка, мезентериальные лимфатические узлы, селезенка, печень) можно обнаружить макрофаги с крупными гранулами в цитоплазме, визуализирующиеся при окраске бриллиантовым фуксином (краситель Шиффа).
При электронной микроскопии внутри макрофагов выявляются микроорганизмы Tropheryma whippelii (палочковидные структуры размером от 0,3-1,5 до 2,5 мкм). В результате антибиотикотерапии бациллы исчезают в фазе стойкой ремиссии заболевания, а при обострении появляются снова.
В лимфатических узлах и брыжейке выявляются гранулы, содержащие включения жира. Жировые инфильтраты обнаруживаются также на плевре, перикарде, в печени.

Эпидемиология

Возраст: преимущественно старше 30 лет

Признак распространенности: Крайне редко

Соотношение полов(м/ж): 4

В настоящий момент всего в мире было зарегистрировано примерно 1000 случаев болезни Уиппла. В основном заболевание встречалось среди жителей Южной Америки и Западной Европы. В 80% случаев заболевание наблюдалось у мужчин c белой кожей в возрасте 40-50 (по некоторым данным 30-60) лет.

Факторы и группы риска

Болезнь Уиппла часто ассоциируется с антигеном гистосовместимости HLA B27.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Мигрирующие боли в суставах, припухлость суставов, миалгии, миозит, диарея, стеаторея, приступообразные боли в животе после еды, потеря массы тела, лимфаденопатия, лихорадка, кашель, боль в грудной клетке, расстройства психики

Cимптомы, течение

Болезнь Уиппла является системным заболеванием, поэтому клиническая картина складывается из симптомов поражения тонкой кишки, мезентериальных лимфатических узлов, синовиальных оболочекСиновиальная оболочка - внутренний слой суставной сумки или костно-фиброзного канала. Синовиальная оболочка выстилает всю поверхность суставной полости и связки, расположенные в суставе, за исключением хрящевых участков
суставов, сердца, легких, головного мозга, глаз.

1. Симптомы поражения суставов:
- артралгииАртралгия - боль в одном или нескольких суставах.
или полиартралгии, предшествующие появлению других симптомов (отмечаются у 48% пациентов); боли появляются в крупных и мелких суставах, носят мигрирующий характер;
- возможна припухлость суставов (деформация суставов отмечается редко);
- миалгииМиалгия - боль в мышцах
;
- миозитыМиозит - воспаление мышц, проявляющееся болевым синдромом, развитием мышечной слабости, иногда атрофией пораженных мышечных групп
;
- сакроилеитСакроилеит - воспаление крестцово-подвздошного сочленения
;
- анкилозАнкилоз - отсутствие подвижности в суставе вследствие воспаления, дегенеративного процесса, травмы или созданное искусственно путем хирургического вмешательства
лучезапястных и голеностопных суставов;
- гипертрофическая остеоартропатияОстеоартропатия - общее название сочетанных хронических невоспалительных поражений суставов и суставных концов сочленяющихся костей
.

2. Симптомы поражения желудочно-кишечного тракта :
- диарея (в 75% случаев) до 5-15 раз в сутки (в 39% случаев); стул - обильный, светлый, зловонный, пенистый либо мазевидный;
- прогрессирующая потеря массы тела (в 80-100% случаев);
- приступообразные боли в животе (в 50% случаев), возникающие, как правило, после еды;
- стеатореяСтеаторея - повышенное содержание в кале нейтрального жира, жирных кислот или мыл.
(в 13% случаев);
- метеоризм (в 8% случаев);
- мальабсорбцияСиндром мальабсорбции (мальабсорбция) - сочетание гиповитаминоза, анемии и гипопротеинемии, обусловленное нарушением всасывания в тонкой кишке
;
- редко - кишечные кровотечения.

В результате синдрома мальабсорбции появляется дефицит витаминов и микроэлементов, возникают расстройства водно-электролитного обмена:
- глосситГлоссит - воспаление языка.
(в 20% случаев), хейлитХейлит - воспаление красной каймы, слизистой оболочки и (или) кожи губ
, гингивитГингивит - воспаление слизистой оболочки десны без вовлечения костной ткани
;
- симптом ХвостекаСимптом Хвостека - сокращение мимических мышц, возникающее при раздражении лицевого нерва при постукивании по коже лица в зоне его проекции. Симптом отражает повышенную чувствительность этих мышц, что чаще всего бывает связано с уменьшением уровня кальция в организме
, симптом ТруссоТруссо симптом - 1) (син. Труссо феномен) - тоническая судорога кисти, возникающая в ответ на давление в области нервно-сосудистого пучка на плече; признак спазмофилии или тетании; 2) развитие острого тромбофлебита крупных вен при раке внутренних органов
(в результате гипокальциемии);
- ночная слепота в результате дефицита витамина А;
- спустя 1-2 года после появления диареи у пациентов возникают периферические отеки (в 25% случаев).

3. Симптомы поражения органов дыхания :
- непродуктивный кашель, связанный с рецидивирующим трахеобронхитом, плевритом (в 50% случаев);
- боль в грудной клетке (в результате плеврита или перикардита).

4. Генерализованная лимфаденопатияЛимфаденопатия - состояние, проявляющееся увеличением лимфатических узлов лимфатической системы.
(в 50% случаев).

5. Повышение температуры тела (в 45% случаев), сопровождающееся ознобом с последующим выраженным потоотделением.

6. Симптомы поражения кожи :
- сухость кожи и ее диффузная гиперпигментация в основном на открытых участках тела (у 40% больных гиперпигментированы участки кожи вокруг глаз и в области скул);

Ломкость ногтей, выпадение волос.

7. Симптомы поражения сердечно-сосудистой системы (в 30-55% случаев). Наиболее часто отмечается эндокардит, возникающий на фоне отсутствия предшествующей патологии клапанов сердца. Повышение температуры тела при эндокардите может не наблюдаться.

8. Симптомы поражения центральной нервной системы (ЦНС).В 10-15% случаев неврологическая симптоматика может быть первым проявлением болезни Уиппла. Симптомы поражения ЦНС также могут развиваться через несколько лет после манифестации других проявлений заболевания.
Наиболее часто наблюдаются:
- деменцияДеменция - приобретенное слабоумие, стойкое снижение познавательной деятельности с утратой в той или иной степени ранее усвоенных знаний и практических навыков и затруднением или невозможностью приобретения новых
(в 50% случаев);
- супрануклеарная офтальмоплегияОфтальмоплегия - одновременный паралич всех или нескольких мышц, осуществляющих движение глазных яблок
(в 50% случаев);
- мозжечковая атаксияАтаксия мозжечковая - нарушение движений, проявляющееся расстройством их координации, при поражении мозжечка и (или) его афферентных и эфферентных проводящих путей
(в 25% случаев);
- миоклонии (синхронные сокращения жевательных мышц или лицевых мышц);
- парциальные и генерализованные судороги (в 25% случаев);

Признаки поражения гипоталамической области (полидипсияПолидипсия - повышенное потребление жидкости, обусловленное патологически усиленной жаждой
, булимия, снижение либидо, аменореяАменорея - отсутствие менструаций в течение 6 месяцев и более
, бессонница) - в 30% случаев;

Психические расстройства: депрессия, тревожность, психозы (в 50% случаев);

Нарушения памяти и мотивационной сферы.

9. Симптомы поражения глаз :
- увеитУвеит - воспаление увеального тракта (сосудистой оболочки глазного яблока)
, ретинитРетинит - воспаление сетчатки; при локализации в ее центральной части (в области желтого пятна) приводит к снижению остроты зрения
, иридоциклитИридоциклит - воспаление радужки и ресничного тела.
;
- односторонний птозПтоз - опущение органа
(в 23% случаев);
- анизокорияАнизокория - неравенство диаметров зрачков правого и левого глаза
(в 18% случаев);

Ухудшение остроты зрения (в 2% случаев).

Заболевание начинается постепенно и имеет хроническое течение со склонностью к рецидивам (возникают в 40% случаев).

Существует три стадии течения болезни Уиппла:

1. Стадия неспецифических проявлений.

2. Абдоминальная стадия.

3. Стадия генерализации заболевания: характеризуется нарастанием кахексии и длится около 5 лет; при отсутствии своевременной диагностики и лечения завершается летальным исходом.

Диагностика

Диагностика болезни Уиппла представляет значительные сложности и большинству пациентов правильный диагноз выставляется через несколько лет безуспешной терапии по поводу других заболеваний.

Алгоритм диагностики

Для установления диагноза достаточно наличия одного из указанных признаков:

Синхронные сокращения жевательных мышц или лицевых мышц;
- выявление возбудителя Tropheryma whippelii в биоптатах тонкого кишечника;
- обнаружение ДНК возбудителя методом ПЦР.

Подозрение на болезнь Уиппла может возникнуть при наличии одного из следующих критериев:
1. Повышение температуры неустановленной этиологии, ночная потливость, озноб.
2. Появление стеатореи, диареи, боли в животе.
3. Мигрирующие артралгии и полиартралгия.
4. Лимфаденопатия неясного генеза.
5. Наличие одного из следующих неврологических признаков:
- суправентрикулярная офтальмоплегия;
- ритмичные миоклонии;
- деменция;
- депрессия, тревожность, психозы;
- признаки поражения гипоталамической области (полидипсия, булимия, снижение либидо, аменорея, бессонница).

Инструментальная диагностика

1. Рентгенография кишечника . Специфические признаки отсутствуют. Могут выявляться:
- расширение тонкой кишки (более чем у 50% больных);
- грубый рельеф слизистой оболочки тонкой кишки;
- дефекты наполнения в результате сдавления увеличенными мезентериальными лимфатическими узлами.

2. Эндоскопическое исследование тонкой кишки. Специфические признаки отсутствуют. Могут отмечаться гиперемия и отечность слизистой оболочки тонкой кишки.

3. УЗИ органов грудной клетки и брюшной полости. Выявляются увеличенные забрюшинные, медиастинальные, мезентериальные лимфоузлы, визуализирующиеся как очаги повышенной эхогенности. Возможно обнаружение асцитаАсцит - скопление транссудата в брюшной полости
, гепатоспленомегалииГепатоспленомегалия - одновременное значительное увеличение печени и селезенки
, плеврального или перикардиального выпота.

4. Компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости. Выявляются увеличенные забрюшинные, медиастинальные, мезентериальные лимфоузлы, визуализирующиеся как очаги пониженной плотности. Могут обнаруживаться асцит, гепатоспленомегалия, плевральный или перикардиальный выпот.

5. Биопсия кишечника . При световой микроскопии выявляются внутриклеточные и внеклеточные включения жира в слизистой оболочке тонкой кишки и в брыжеечных лимфатических сосудах. Наблюдается расширение брыжеечных лимфатических сосудов.
Возможно обнаружение инфильтрации слизистой оболочки тонкой кишки "пенистыми" макрофагами, которые содержат гранулы с PAS-положительной реакцией (свидетельствуют о грамположительных микроорганизмах в слизистой оболочке). PAS-позитивное вещество представляет собой продукты распада бактерий, фагоцитированныхФагоцитоз - процесс, при котором специально предназначенные для этого клетки крови и тканей организма (фагоциты) захватывают и переваривают чужеродные частицы, разрушенные клетки, бактерии и пр.
макрофагами. Следует иметь в виду, что PAS-позитивные включения в цитоплазме макрофагов могут также выявляться при других инфекциях (гистоплазмоз, саркоидоз и прочие).

6. МРТ головного мозга - выполняется при наличии симптомов со стороны центральной нервной системы. Могут обнаруживаться очаги пониженной плотности в коре головного мозга (неспецифичный для болезни Уиппла признак), диффузные изменения в полушариях мозжечка, в области гипоталамуса, базальных ганглиев, гиппокампаГиппокамп - часть лимбической системы головного мозга (обонятельного мозга). Участвует в механизмах формирования эмоций, консолидации памяти (то есть перехода кратковременной памяти в долговременную)
.

7. ЭхоКГ - выполняется при наличии признаков поражения сердечно-сосудистой системы.

Лабораторная диагностика

1. Общий анализ крови:
- гипохромная микроцитарная анемия (у 90% больных); при дефиците фолиевой кислоты анемия приобретает смешанный характер;
- снижен уровень гемоглобина;
- возможно повышение количества лейкоцитов и тромбоцитов, СОЭ.

2. Коагулограмма : повышение показателя протромбинового времени свыше 15-20 секунд.

3. Биохимический анализ крови:
- могут выявляться гипопротеинемия, гипохолестеринемия, гипоальбуминемия (обусловлена нарушением синтеза альбуминов и потерей больших количеств сывороточного альбумина через сосуды пищеварительного тракта);
- в сыворотке крови снижено содержание калия, кальция, магния, железа.

4. ПЦР позволяет выявить наличие возбудителя заболевания, даже если в пробе присутствует всего несколько молекул ДНК возбудителя.

5. Тест с D-ксилозой (оценка абсорбционной функции тонкой кишки): после приема 25 г D-ксилозы пациент в течение 5 часов собирает мочу. При ненарушенных процессах всасывания в тонкой кишке количество выделенной за это время D-ксилозы должно быть не менее 5 г.

6. Тест Шиллинга (оценка всасывания витамина В 12) . Пациент принимает меченый витамин В 12, в норме показатели его экскреции с мочой в течение суток составляют не менее 10%. Если данные показатели ниже 5%, всасывание витамина B 12 в тонкой кишке нарушено.

7. Исследование кала. В 90% случаев выявляется стеаторея. Кал собирается в течение 72 часов, затем в нем определяется содержание жира. В норме этот показатель составляет 7 г. При болезни Уиппла потери жира с калом могут достигать 50 г в сутки.

Дифференциальный диагноз

В связи с редкостью заболевания, многообразием клинических проявлений и поражением многих органов и систем, дифференциальная диагностика болезни Уиппла чрезвычайно затруднительна.

Следует предполагать наличие всех заболеваний, сопровождающихся синдромом мальабсорбции (хронической диарея, потеря веса, анемия), а также синдром раздраженного кишечника, хронический панкреатит с секреторной недостаточностью.

Хроническое поражение эпителия кишечника, как правило, наблюдается при амилоидозе, болезни Крона, радиационном энтерите, ишемии кишечника, тропической мальабсорбции, целиакии, кишечной лимфангиэктазии.

Болезнь Уиппла также должна быть дифференцирована с кишечной инфекцией, в особенности - с инфекцией, вызванной Mycobacterium avium-intracellulare (MAI), ввиду схожести гистологических признаков. При обработке кислым красителем MAI окрашиваются позитивно. Диагноз может быть подтвержден при помощи ПЦР.

Гистологические изменения тощей кишки при определенных мальабсорбционных нарушениях

Нарушения

Гистологические особенности

Норма

Пальцевидные ворсинки, покрытые микроворсинками: соотношение крипт около 4:1; цилиндрические эпителиальные клетки с нормальным числом микроворсинок (щеточная кайма); умеренная круглоклеточная инфильтрация собственной пластинки

Мальабсорбция при целиакии (без лечения)

Фактическое отсутствие ворсинок и удлиненных крипт; увеличенное скопление лимфоцитов и круглых клеток (главным образом плазматических клеток) в собственной пластинке; кубовидные эпителиальные клетки со скудными, беспорядочными микроворсинками

Лечение за рубежом

Болезнь Уиппла - инфекционное системное заболевание , к счастью, редкое, вызываемая бактерией Tropheryma whippelii .

Отличительной особенностью этого состояния является накопление липидного и гликопротеинового материала в слизистой оболочке тонкой кишки, в лимфатических тканях брыжейки и лимфатических узлах, поэтому болезнь Уиппла также называется кишечной липодистрофией . Точные обстоятельства, благоприятствующие заражению бактерией, пока не известны, однако была выявлена иммунологическая, приобретенная или генетическая предрасположенность.

Клиническая картина болезни Уиппла переменна. Проявление этого заболевания сильнее всего сказывается на слизистой оболочке тонкого кишечника, однако в процесс также вовлечены и другие органы, такие как сердце, легкие, глаза и головной мозг. Пациенты обычно страдают от болей в животе, жара, потери веса, (нарушение всасывания в кишечнике), гиперпигментации кожи и полиартралгии (боль, ощущаемая во многих суставах одновременно или последовательно).

В большинстве случаев диагноз ставится путем гистопатологической оценки инфицированных тканей (слизистой оболочки кишечника, лимфатических узлов и т. д.) после биопсии . Для подтверждения диагноза могут быть полезны исследования культуры и молекулярно-генетический анализ , например, полимеразная цепная реакция (ПЦР) .

Лечение болезни Уиппла основано на назначении антибиотиков для устранения бактерий. После проведения терапии клиническое улучшение происходит быстро, с разрешением лихорадки и боли в суставах в течение нескольких дней. Кишечные симптомы обычно исчезают в течение 1-4 недель, хотя гистологическое выздоровление наблюдается только спустя 2 года.

Если болезнь Уиппла не будет распознана и правильно диагностирована, она может привести к инвалидности или даже смерти.

Что такое Болезнь Уиппла?

Болезнь Уиппла является редким системное заболевание с хроническим течением . Это состояние характеризуется наличием липидных и гликопротеиновых агрегатов в слизистой оболочке кишечника и лимфатических узлах , мальабсорбцией, артралгией, диареей, болями в животе и потерей веса.

Болезнь Уиппла поражает главным образом тонкую кишку, однако она не щадит и другие части тела, такие как суставы, легкие, сердце, почки, скелетную мускулатуру и центральную нервную систему.

Причины и факторы риска

Болезнь Уиппла возникает в результате хронической инфекции, грамположительной бактерией Tropheryma whippelii .

Основной особенностью клинической картины является появление большого количества макрофагов, нагруженных липидами и гликопротеином, в слизистой оболочке тонкого кишечника, в лимфатических тканях брыжейки и в лимфатических узлах. Причины, по которым это происходит, до сих пор неизвестны и в настоящее время являются предметом научных исследований и споров.

Что вызывает болезнь Уиппла?

Болезнь Уиппла вызывается Tropheryma whippelii (до 2001 года называлась Tropheryma whipplei ). Эта палочка-подобная бактерия широко распространена в окружающей среде, однако встречается, в первую очередь, на водоочистных станциях . бактерия Whippelii Tropheryma выходит через стул здоровых носителей и людей, страдающих болезнью Уиппла.

Условия, которые способствуют возникновению инфекции, еще не известны. Однако в этиопатогенезе была обнаружена приобретенная и генетическая иммунологическая предрасположенность : при болезни Уиппла обнаруживаются дефекты некоторых локусов генов HLA и снижение иммунного ответа Т-лимфоцитов (в частности, типа Th1).

Факторы риска

Мужчины : болезнь Уиппла поражает в основном мужчин в возрасте 30-60 лет. В большинстве случаев заражаются инфекцией кавказские народы.
Болезнь часто встречается у рабочих на водоочистных станциях и у фермеров , контактирующих с почвой и животными, что позволяет предположить, что инфекция происходит из этих источников.

Болезнь Уиппла - это редкое системное заболевание. В странах Центральной Европы предполагаемая заболеваемость составляет менее одного случая на миллион в год.

Симптомы и осложнения

Симптомы болезни Уиппла весьма неоднозначны, так как они различаются в зависимости от того, какие органы наиболее поражены, и от стадии заболевания. Некоторые проявления встречаются чаще, чем другие, даже если они не обязательно присутствуют у всех пациентов; к ним относятся:

потеря веса;
полиартрит;
диарея;
мальабсорбция;
лихорадка;
лимфаденопатия.

В некоторых случаях могут присутствовать церебральные симптомы, такие как когнитивная дисфункция, офтальмоплегия и миоклонус.

Какие органы поражает болезнь Уиппла?

Болезнь Уиппла - это болезнь, при которой почти все органы могут быть поражены Tropheryma whippleii . Местом, наиболее пораженным болезнью, является слизистая тонкой кишки , но в нее вовлечены и другие органы, включая селезенку, сердце, легкие, печень, почки, суставы, глаза и центральную нервную систему.

Основные симптомы и признаки

Симптомом наиболее часто проявляющемся при болезни Уиппла является синдром мальабсорбции (синдром недостаточного всасывания в кишечнике).

В целом, первые признаки патологии включают:

лихорадку;
боль в животе;
полиартралгию (боль в суставах);
артрит (воспаление суставов).

Болезнь Уиппла также характеризуется:

изменением пигментации кожи;
хроническим кашлем и плевральной болью.

Впоследствии болезнь Уиппла проявляется симптомами, сопровождающиеся тяжелым синдромом недостаточного всасывания в кишечнике, включая:

стеаторея (повышенное содержание в кале нейтрального жира/жирных кислот);
водянистая ;
прогрессивная потеря веса.

Другие возможные проявления заболевания включают:

периферический отек;
лимфаденопатия (увеличение лимфатических узлов, особенно брыжеечные);
воспаления глаз;
рецидивирующий теносиновит.

Иногда наблюдаются также симптомы со стороны сердца (например, отрицательный , сердца и вальвулопатия) и нервно-психические расстройства (когнитивная дисфункция, офтальмоплегия и клонические сокращения мускулатуры лица).

Возможные осложнения

Болезнь Уиппла может привести к недавно обнаруженному осложнению, которое называется воспалительный синдром восстановления иммунитета (immune reconstitution inflammatory syndrome - IRIS). Оно возникает у некоторых пациентов после начала терапии из-за возобновления воспаления, которое больше не реагирует на антибиотики (примечание : в большинстве случаев антибактериальные препараты эффективно уничтожают бактерии). Следует отметить, что синдром воспалительного восстановления иммунитета является не рецидивом болезни Уиппла, а отдельным осложнением.
Болезнь Уиппла, не получающая адекватного лечения антибиотиками, неуклонно прогрессирует и приводит к летальному исходу.

Диагностика

Диагноз болезни Уиппла ставится путём гистологического исследования после биопсии образца лимфатических узлов или кишечника. Анализ позволяет выявить под электронным микроскопом палочкообразные бактерии (фагоцитизированные или свободные), а также выявить другие специфические изменения, такие как наличие - на уровне собственной пластинки слизистой оболочки тонкой кишки или других тканей - распухших макрофагов с положительным реактивом Шиффа.

Для окончательного подтверждения результатов диагноза могут использоваться исследования культуры , генетические тесты и специальные молекулярные анализ ы, включая ПЦР () на образцах внекишечных тканей, таких как спинномозговая жидкость, лимфы или синовиальной жидкости.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз болезни Уиппла следует проводить с заболеваниями, которые вызывают схожую клиническую картину (признаки), в том числе:

серонегативный полиартрит;
эндокардит с отрицательным культуральным тестом;
синдром мальабсорбции;
лимфома;
цереброваскулярные заболевания (сосудистые заболевания головного мозга);
ВИЧ-инфекция;
атипичный микобактериоз;
саркоидоз.

Лечение

Лечение болезни Уиппла включает применение антибиотиков для уничтожения бактерий , сначала внутривенно, а затем в течении 12 месяцев пероральной терапии. Наиболее широко используемыми препаратами являются тетрациклин, хлорамфеникол, хлортетрациклин, сульфасалазин, ампициллин, пенициллин и триметроприм/сульфаметоксазол .

В настоящее время самой частой терапией болезни Уиппла является комбинация триметоприма + сульфаметоксазола . Другая рекомендуемая комбинация препаратов, альтернативно, состоит из цефалоспоринов или пенициллинов, за которыми следует тетрациклин . Протокол лечения является долгосрочным, то есть он должен проходить в течение как минимум одного года , уже после чего можно назначить поддерживающую терапию антибиотиками .

Обычно антибиотикотерапия коррелирует с хорошими результатами .

Улучшение с клинической точки зрения быстрое, симптомы лихорадки и боли в суставах проходят в течение нескольких дней. Симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта, как правило, исчезают в течение 1-4 недель, хотя гистологическое выздоровление может наступить через 2 года.

Рецидивы инфекции возможны и могут произойти через много лет спустя, поэтому необходимо разработать программу наблюдения/обследования за пациентом.

Прогноз

При отсутствии лечения болезнь Уиппла прогрессирует и приводит к смерти в результате распада и/или поражения центральной нервной системы. С другой стороны, при адекватной терапии антибиотиками улучшение с клинической точки зрения происходит довольно быстро.

Возможно, что после разрешения инфекции могут возникнуть рецидивы.

Интересное

Высшее образование (Кардиология). Врач-кардиолог, терапевт, врач функциональной диагностики. Хорошо разбираюсь в диагностике и терапии заболеваний дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистой системы. Закончила академию (очно), за плечами большой опыт работ.

Специальность: Кардиолог, Терапевт, Врач функциональной диагностики.

Комментарии 0

Болезнь Уиппла – редкая хроническая мультисистемная патология инфекционного происхождения. Чаще всего с ней сталкиваются врачи общей практики (терапевты) и гастроэнтерологи, ведь наиболее распространенным поводом для первичного обращения к специалисту становятся признаки поражения суставов и желудочно-кишечного тракта.

Ранее болезнь Уиппла в 100% случаев была летальной, но в настоящее время она имеет благоприятный прогноз. Адекватно подобранные схемы антибиотикотерапии позволяют не только сохранять пациентам жизнь, но и значительно улучшать ее качество даже на выраженных стадиях заболевания.

Историческая справка

Болезнь Уиппла - заболевание бактериальной природы, которое передается фекально-оральным путем.

Болезнь Уиппла была выделена как самостоятельная патология не так давно, она носит название по фамилии впервые описавшего ее английского патологоанатома Джорджа Х. Уиппла (George Hoit Whipple). В 1907 году он опубликовал статью с посмертным паталогоанатомическим разбором одного клинического случая госпиталя Дж. Гопкинса.

Д. Уиппл обнаружил комплекс необычных изменений в органах 36-летнего пациента, который в течение 5 лет до смерти страдал от лихорадки, увеличения лимфоузлов, упорного кашля, хронической диареи и прогрессирующей потери веса. У него были выявлены:

признаки поражения всех серозных оболочек (полисерозит);
значительное множественное увеличение лимфатических узлов в брюшной полости;
нетипичное отложение липидов в стенке кишечника и лимфоидной ткани;
значительное увеличение количества макрофагальных клеток и появление в них пенистых структур с аргирофильными палочкообразными включениями.

Уиппл назвал выявленное заболевание интестинальной липодистрофией и предположил, что она носит инфекционный характер. Но этиология этой патологии достоверно была выявлена лишь во второй половине XX века, причем уже после получения положительных результатов от антибиотикотерапии.

В настоящее время по МКБ-10 болезнь Уиппла относится к классу болезней органов пищеварения и кодируется шифром К 90.8, при необходимости используются также дополнительные коды для обозначения развившихся внекишечных проявлений. На данный момент подтверждено чуть более 1000 случаев, а всего в медицинской литературе описано около 2000 наблюдений пациентов с симптомами болезни Уиппла.

Этиология

Уиппл описал характерные изменения в лимфатических узлах и стенке кишечника и выделил болезнь как отдельную нозологическую единицу, но однозначно доказать ее бактериальную этиологию он не мог, хотя и указал на наличие в тканях тонкого кишечника схожих со спирохетами микроорганизмов. Уиппл ошибочно счел, что причина заболевания – нарушение метаболизма липидов.

В 1949 году при биопсии лимфатических узлов были выявлены так называемые PAS-позитивные макрофаги, включения в пенистой цитоплазме которых сходны с продуктами распада бактериальных клеток. Бактериальную природу болезни подтверждали также благоприятные результаты массивной антибактериальной терапии. Несколько исследователей обнаруживали палочкообразные бактериальные включения в макрофагах, но не могли их верифицировать.

Возбудитель был определен значительно позже, в самом конце XX века, с помощью полимеразно-цепной реакции. Им оказалась грамположительная бактерия, родственная одному из семейств актиномицетов. Ее назвали Tropheryma whipplei (T. whipplei или TW), что происходит от греч. слов trophe – питание, eryma – барьер.

Tropheryma whipplei имеет продолговатую форму и 3х-слойную клеточную стенку, размером она примерно 0,2х2,0 мкм (иногда до 3,0 мкм). Небольшой геном этой бактерии расположен в единственной кольцевой хромосоме, а ее поверхностные антигены сходны с тканевыми антигенами человека и потому не провоцируют выраженную иммунную реакцию. Это является важным моментом патогенеза заболевания.

Эпидемиология

Tropheryma whipplei – повсеместно встречающаяся бактерия, но все же наибольшее число заболевших принадлежит к населению Северной Америки и Центральной Европы. При этом патогенными для человека являются лишь некоторые штаммы, да их попадание в организм далеко не всегда приводит к развитию заболевания. Tropheryma whipplei нередко высевается из фекалий абсолютно здоровых людей.

Распространенность болезни Уиппла составляет примерно 0,5–1 случай на 1 млн населения. В настоящий момент в мире официально зарегистрировано (и подтверждено) всего около 1000 эпизодов. 80% заболевших были мужчинами 40-50 лет. В то же время предполагают, что в популяции существует определенное количество здоровых носителей, причем многие из них, скорее всего, были инфицированы еще в детском возрасте. Но нормальная иммунная реакция «хозяин-инфекция» в их организмах не дает возбудителю возможности для активного размножения и распространения.

Патогенез. Роль иммунных нарушений

Заражение человека происходит фекально-оральным путем. Возбудителю для проникновения через стенки желудочно-кишечного тракта не требуется наличия дефектов слизистой оболочки. Скорее всего, входными воротами становятся ткани тонкого кишечника, здесь отмечаются наиболее выраженные изменения. При этом энтероциты (клетки слизистой оболочки кишки) первично не поражаются, основные нарушения возникают в толще тканей и в регионарных брызжеечных (мезентериальных) лимфатических узлах.

Tropheryma whipplei для размножения и распространения требуются особые клетки иммунной системы – макрофаги. Именно нарушение их функционирования и являются ключевым моментом патогенеза при болезни Уиппла.

В норме макрофаги захватывают проникающие в организм чужеродные клетки, окружая их выростами и затем как бы погружая в свою цитоплазму. Этот процесс напоминает питание амебы и называется фагоцитозом. В результате болезнетворные микроорганизмы оказываются в пузырьке внутри цитоплазмы макрофага, где они под действием ферментов гибнут и расщепляются. Но с Tropheryma whipplei этот защитный механизм не срабатывает.

Предполагают, что предпосылкой для развития болезни Уиппла являются определенные иммунные нарушения, которые изначально имеются у заразившегося человека. Такой дефект очень специфичен и не приводит к повышению риска развития других инфекций. Он дополняются другими расстройствами иммунитета, возникающими после внедрения T. whipplei.

Макрофаги при болезни Уиппла сохраняют способность фагоцитировать возбудителя, но им не удается после этого лизировать (растворить) их. Поэтому Tropheryma whipplei получает возможность не только сохранять жизнеспособность в цитоплазме этих иммунных клеток, но и активно размножаться. Фактически макрофаги становятся вместилищем и транспортировщиком для бактерий, создавая условия для их диссеминации (диффузного распространения) по всему организму.
Изменение соотношения между регулирующими субпопуляциями CD4 и CD8 Т-лимфоцитов.
Снижение способности макрофагов и некоторых других иммунных клеток продуцировать специфические антитела, что объясняется нарушением распознавания поверхностных антигенов Tropheryma whipplei.
Активация выработки интерлейкина-16 (ИЛ-16), который снижает продуктивность макрофагального лизиса и одновременно способствует усиленной репликации генома возбудителя. Чем больше концентрация этого цитокина в крови, тем выше активность болезни.

Все эти иммунологические нарушения способствуют генерализации инфекции при болезни Уиппла. Поэтому-то симптомы носят хронический, прогрессирующий и мультисистемный характер.

Механизм развития основных симптомов

Обязательным признаком болезни Уиппла является поражение стенок тонкого кишечника. Они инфильтрируются множественными скоплениями крупных неправильно функционирующих макрофагов, что значительно ухудшает лимфоотток от кишечных ворсинок и процесс усвоения жиров. В результате развиваются нарушения всасывания всех питательных веществ (синдром панмальабсорбции) с соответствующей кишечной симптоматикой, а в тканях начинают оседать жировые включения. Пораженные участки кишки растягиваются и уплотняются, ворсинки в этих зонах укорачиваются и утолщаются.

Поглотившие бактерии макрофаги мигрируют по всему организму, преодолевают тканевые барьеры и формируют жиросодержащие инфильтраты в других органах. Оседая на серозных оболочках, они приводят к развитию серозитов и полиартрита. Причем в ряде случаев такая симптоматика носит рецидивирующе-прогрессирующий характер и предшествует типичным кишечным проявлениям болезни.

На определенном этапе заболевания пораженные макрофаги проникают и за гематоэнцефалический барьер. Возникающие при этом в головном мозге изменения включают:

Инфильтрация мозговой ткани вдоль сосудов различного калибра. Множественные разнокалиберные очаги поражения возникают и в белом, и в сером веществе.
Появление в коре и подкорковых структурах микроглиальных узелков с астроцитозом на периферии. Образующие их клетки содержат PAS-позитивные включения (как в цитоплазме макрофагов) или даже сами бактерии.
При нарастании процесса – вовлечение в процесс нейрональной сети. Отмечается демиелинизация нервных отростков, вакуолизация клеток и появление в их цитоплазме бактериалных включений. Прогрессивно уменьшается объем мозговой ткани, снижается продуктивность работы головного мозга.

Не исключено также появление микрокровоизлияний различной локализации, что усугубляет неврологическую симптоматику. Это объясняется закупоркой сосудов малого калибра в головном мозге эмболами сердечного (кардиогенного) происхождения.

Без лечения патологические изменения при болезни Уиппла неуклонно и достаточно быстро прогрессируют, смерть пациента наступает на фоне множественных критичных мозговых нарушений и полиорганной недостаточности.

Клиническая картина

На ранней стадии болезни у человека появляются боли в суставах, увеличиваются периферические лимфоузлы, а также развиваются симптомы общей интоксикации.

Продолжительность инкубационного периода на данный момент достоверно не известна. Болезнь Уиппла имеет 3 клинические стадии:

Начальная фаза, или стадия неспецифических проявлений. Характеризуется поражением суставов, периферических лимфатических узлов, суставов, кожи, мышц, общеинтоксикационными симптомами. Несмотря на обязательно возникающее поражение стенок пищеварительного тракта, болезнь Уиппла в подавляющем большинстве случаев дебютирует внекишечными проявлениями. Симптомы появляются и нарастают постепенно, их наличие нередко приписывают банальным инфекциям или имеющейся у пациента хронической патологии.
Развернутая или абдоминальная стадия, характеризующаяся в первую очередь развитием кишечных расстройств. При этом к уже имеющимся симптомам присоединяются нарушения всасывания с развитием синдрома мальабсорбции, боли в животе, хроническая диарея (обычно по типу стеатореи из-за избытка непереваренного жира в кале), метеоризм. Это приводит к нарастающим гиповитаминозам и анемии, способствует нарушениям водно-минерального обмена и в целом истощает заболевшего.
Стадия генерализации инфекции, с поражением многих органов. В процесс обычно вовлекаются сердечные клапаны, эндокард, плевра, легочная ткань, центральная нервная система (в первую очередь – головной мозг) и оболочки глазных яблок. Не исключено появление жировых инфильтратов и другой локализации. Симптоматика становится полиморфной, нарастающей. Состояние неуклонно утяжеляется, и без адекватного лечения болезнь Уиппла приводит к гибели заболевшего.

Общая продолжительность течения заболевания бывает различной. Суммарная длительность 1 и 2 стадий может достигать 20–25 лет. Неблагоприятный признак, свидетельствующий о существенном утяжелении и явной прогрессии заболевания – присоединение неврологических симптомов. После их появления диагностируют 3 стадию, продолжительность этого этапа без лечения обычно не превышает 5 лет.

В то же время иногда неврологические симптомы обнаруживаются еще до характерных кишечных расстройств. Это не служит критерием исключения при диагностике болезни Уиппла, но расценивается как прогностически неблагоприятный признак.

Неврологические проявления болезни Уиппла

Неврологическая симптоматика при болезни Уиппла достаточно полиморфна. Ее характер и выраженность зависят от локализации и размера образующихся в головном мозге инфильтратов и кровоизлияний, выраженности атрофических процессов.

Неврологические проявления болезни Уиппла включают:

Нарастающее интеллектуально-мнестическое (когнитивное) снижение , нередко достигающее степени деменции (слабоумия). Нарушения носят корково-подкорковый характер и необратимы даже после устранения инфекционного агента. Когнитивное снижение разной степени выраженности со временем развивается у 50% пациентов с болезнью Уиппла.
Гиперкинетический синдром, обычно в виде миоклоний . Чаще всего развивается окулофасциальная миоритмия – комбинация спонтанного маятникообразного конвергирующего (сходящегося) нистагма и ритмичных движений нижней челюсти, мягкого неба, губ, языка, век. Такие синхронные миоклонии глазных яблок и лицевой мускулатуры многими врачами рассматриваются как патогномоничный для болезни Уиппла симптом, хотя они и отмечаются примерно у 20% пациентов. В ритмичном гиперкинезе могут быть также задействованы мышцы шеи, различных отделов конечностей, туловища, в этом случае говорят о развитии скелетной миоритмии.
Супрануклеарная офтальмоплегия , диагностирующаяся примерно у 40–50% заболевших. Для нее характерно ограничение произвольного движения глазных яблок, преимущественно отмечается парез вертикального взора. При этом отсутствует двоение (диплопия) и косоглазие, сохранны рефлекторные сочетанные движения. Синдром офтальмоплегии связан с поражением нервных структур, которые отвечают за иннервацию глазодвигательных мышц и расположены выше ядер соответствующих черепно-мозговых нервов.
Судорожный синдром с развитием генерализованных или парциальных эпилептиформных припадков.
Гипоталамические нарушения . Могут отмечаться полидипсия (избыточное потребление воды), булимия (неконтролируемое поедание чрезмерного количества пищи), различные виды инсомнии (нарушения сна), сексуальные расстройства, аменорея у женщин. Клинические признаки поражения гипоталамической области отмечаются примерно в 30% случаев.
. В различной степени выраженности имеется почти у ¼ пациентов с болезнью Уиппла.

Реже встречаются корковые нарушения зрения, гемипарезы, обусловленный нижний спастический парапарез, гипокинезия.

В значительном проценте случаев отмечаются и психические расстройства, причем они могут возникать на разных этапах болезни Уиппла. Возможны тревожные и , психотические симптомы.

Диагностика

У половины лиц с болезнью Уиппла развиваются нарушения интеллекта вплоть до деменции.

Основной способ подтверждения болезни Уиппла – исследование биоптата тонкой кишки. При этом морфологически в тканях обнаруживаются:

Инфильтраты собственной пластинки слизистой оболочки кишечника, которые образованы ШИК (или PAS)-положительными крупными макрофагами с пенистой цитоплазмой и крупнозернистыми включениями.
Утолщение, укорочение и изменение формы ворсинок слизистой оболочки кишечника. Они становятся булавовидными, с избыточным содержанием лимфы и жировых включений.
Вне- и внутриклеточное накопление жира в слизистой оболочке тонкого кишечника.
Наличие палочковидных бактерий в межклеточном пространстве и внутри клеток, что выявляется преимущественно при электронной микроскопии биоптата.

Морфологическое исследование рекомендуется дополнять методом ПЦР, что позволяет достоверно верифицировать возбудителя. Для этого могут быть использован различный биологический материал: биоптаты кишки, почек, печени, лимфоузлов, образцы ликвора и синовиальной жидкости. ПЦР обладает высокой чувствительностью и специфичностью, позволяя диагностировать заболевание даже при сомнительных и ложноотрицательных результатах патоморфологического исследования.

Все остальные методы исследования дают лишь косвенные и неспецифичные данные. Поэтому общеклинические и биохимические анализы крови, копрограмма, инструментальные способы визуализации тканей не могут выступать как способ подтверждения или исключения болезни Уиппла.

Лечение

Болезнь Уиппла на любой стадии требует системной антибактериальной терапии, именно начало применения противомикробных средств в свое время позволило уменьшить летальность этой патологии. Назначаемые антибиотики должны обладать бактерицидным действием, хорошо проникать во все ткани, в суставную жидкость и в ликвор.

Стартовый период (первые 2 недели терапии), во время которого предпочтение отдается парентеральному введению антибактериальных препаратов. Могут использоваться цефтриаксон (2 г/сут) или меропенем (3 г/сут) или комбинация бензилпенициллина (12 млн ЕД/сут) со стрептомицином (1 г/сут).
Поддерживающее лечение (в течение последующего года, иногда до 2 лет). Чаще всего используют ко-тримоксазол, при появлении признаков резистентности пациента переводят на комбинацию доксициклина и гидроксихлорохина. А при наличии неврологических симптомов схему лечения дополняют приемом сульфадиазина до 4 мг/сут.

При необходимости к такому этиотропному лечению добавляют симптоматическое. Оно может быть направлено на коррекцию нарушений водно-солевого обмена и дефицита витаминов и базовых нутриентов, смягчение имеющихся симптомов. На начальных этапах лечения необходима диета.

Прогноз

Без грамотно подобранной антибиотикотерапии болезнь Уиппла является однозначно летальной. Введение в схему получаемого лечения противомикробных средств эффективно даже на стадии генерализации инфекции. В настоящее время прогноз при болезни Уиппла в целом благоприятный.

На фоне адекватной антибактериальной терапии уже к концу первой недели лечения обычно уменьшается выраженность кишечных расстройств и лихорадки. В течение месяца нивелируется суставной синдром, отмечается положительная динамика при поражении глаз. Достаточно быстро улучшается общее самочувствие, начинается набор веса. Но неврологические симптомы редко удается полностью устранить, хотя и они на фоне длительной комбинированной терапии постепенно могут смягчиться.

Даже при хорошем ответе на антибактериальное лечение и соблюдение пациентом всех врачебных рекомендаций не исключено развитие рецидивов, лечение которых проводится по схеме стартовой антибактериальной терапии.

В настоящее время продолжается подбор эффективных и результативных методов диагностики и лечения болезни Уиппла.

Врач-гастроэнтеролог Е. Н. Зиновьева представляет доклад на тему «Болезнь Уиппла»:

КАТЕГОРИИ